戈谢病对于很多人来说可能从来都没有听过,这是一种罕见病,主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。思而赞(别名:伊米苷酶)早在1994年在美国获批上市,2008年注射用思而赞在我国获批上市,该药是通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。
由于患病人群比较小,很多患者不清楚思而赞如何使用,下面医伴旅来为大家介绍一下。
思而赞静脉滴注给药,滴注时间为1-2小时。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。尚未报道思而赞(伊米苷酶)使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据,则应仔细地对思而赞的治疗重新进行评价。妊娠和哺乳期妇女慎用。
思而赞(伊米苷酶)是一种ERT制剂,1999年到2005年,一项对65例患者使用思而赞治疗1到2年的研究表明,患者血红蛋白和血小板均显著增加,肝、脾体积均显著缩小,肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%;脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快,骨痛缓解,从而改善了生存质量。
为了保证思而赞(伊米苷酶)药物效果的有效发挥,请患者们在治疗期间谨遵医嘱,正确用药。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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