伊米苷酶(思而赞)是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,是一种单体糖蛋白,它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂,通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。
伊米苷酶静脉滴注给药,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。
需要注意的是,在不到 1%的患者人群中,伊米苷酶(思而赞)治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺 炎为戈谢病的已知并发症,在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。患者在治疗期间需要警惕。
在临床试验中,使用注射用伊米苷酶(思而赞)能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质,临床效果与阿糖苷酶注射液相似。那伊米苷酶的价格是多少呢?
据了解,目前市面上性价比比较高的是法国赛诺菲出口土耳其版的伊米苷酶(思而赞),规格为400U/10ml,价格在5800元左右,受汇率等多种因素的影响价格可能会有变化。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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