注射用伊米苷酶(思而赞)说明书

伊米苷酶(思而赞)是目前我国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞 中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症。注射用伊米苷酶的效果十分显著，但患者在治疗前应认真阅读它的说明书。

通用名：伊米苷酶

商品名：Cerezyme

其他名称：思而赞，依米格西酶，Imiglucerase

适应症：用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。

  用法用量：静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。

不良反应：伊米苷酶(思而赞)常见的不良反应包括胸部不适、低血压、心跳过快、寒战、疲劳、头晕、头痛、瘙痒、荨麻疹、皮疹、腹痛、恶心、过敏反应、血管性水肿、呼吸困难等。

禁忌：对伊米苷酶过敏的患者禁止使用。

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