伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,是一种单体糖蛋白,含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶(思而赞)用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括,确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。
伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)需要静脉滴注,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,患者在接受伊米苷酶治疗期间,不可擅自增加或减少药物剂量,正确用药才会对病情有帮助。使用伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)进行治疗可能会导致过敏反应。大多数患者继续接受预处理(抗组胺药或皮质类固醇),输注速度较慢。患者在治疗期间若有严重反应,应立即停止治疗,并开始适当的治疗。以前对阿糖苷酶过敏、接受过治疗或已产生抗体的患者应谨慎。对伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)严重过敏的患者禁用。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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