法国赛诺菲的伊米苷酶怎么用？

伊米苷酶用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血，血小板较少，骨病，肝肿大或脾肿大。作为一种罕见病，戈谢病用药伊米苷酶是我国唯一获批治疗戈谢病的有效药。那么，法国赛诺菲的伊米苷酶怎么用？

伊米苷酶注射剂：25U/支；200U/支；400U/支。静滴本品1h(7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg)，30min后血浆酶浓度达稳态。

停止滴注后血浆酶浓度迅速降低，半衰期为3.6～10.4min，血浆清除率为9.8～20.3ml/(min·kg)，表观分布容积为0.09～0.15L/kg。对伊米苷酶产生了IgG抗体的患者，本品分布容积和清除率降低，消除半衰期延长。

法国赛诺菲的伊米苷酶在2～16岁之间的患者中的安全性和有效性已经明确。并已经用于年龄不足2岁的患者，但安全性和有效性尚未明确。老年患者用伊米苷酶的安全性和有效性尚未明确。

法国赛诺菲由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。赛诺菲-安万特集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。依靠世界级的研发组织，开发创新的治疗方案，赛诺菲-安万特在七大治疗领域居领先地位：心血管疾病、血栓形成、肿瘤学、糖尿病、中枢神经系统、内科学和疫苗。

伊米苷酶是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。伊米苷酶最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，并于2017年9月12日伊米苷酶再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。