艾加莫德(Vyvgart Hytrulo) 通用名称：艾加莫德α注射剂 商品名称：VYVGART 英文名称：efgartigimod alfa 中文名称：艾加莫德 全部名称：艾加莫德、Vyvgart Hytrulo、efgartigimod alfa 适应症 艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)适用于治疗抗乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体阳性的全身性重症肌无力 (gMG) 成人患者。 剂型和规格 注射液：1008 mg efgartigimod alfa和11200 U透明质酸酶/5.6 mL(180 mg/2,000 U/mL) 为淡黄色、澄清至乳白色溶液，装于单剂量小瓶中。 用法用量 一、推荐的疫苗接种 由于艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)可引起 IgG 水平一过性降低，因此在艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)治疗期间不建议使用减毒活疫苗或活疫苗进行免疫接种。在开始艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)新治疗周期前，根据免疫接种指南评估是否需要进行适龄免疫接种 [参见用法用量以及警告和注意事项]。 二、推荐剂量和给药方案 1、艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)的推荐剂量为1,008 mg/11,200 U（1,008 mg efgartigimod alfa和11,200 U透明质酸酶），在约30-90秒内皮下给药，每周注射一次，持续4周。 2、根据临床评价给予后续治疗周期。尚未确定在前一治疗周期开始后50天内开始后续周期的安全性。 3、如果漏服计划剂量，艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)可在计划时间点后3天内给药。此后，恢复初始给药方案，直至完成治疗周期。 注：艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)仅供皮下使用，使用翼状输液器给药。请勿静脉给药。请勿稀释VYVGART HYTRULO。 三、制备和给药说明 在配制和给药艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)时使用无菌技术。请勿振摇小瓶。每瓶仅供一次性使用。避免阳光直射。 准备 1、注射前至少 15 min 将艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)小瓶从冰箱中取出，使其达到室温 [见如何供应/储存和处理 (16)]。请勿使用外部热源。 2、检查艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)溶液是否呈淡黄色、澄清至乳白色。 3、在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查注射用药品是否存在颗粒物。如果存在不透明颗粒或其他异物颗粒，请勿使用。 4、使用聚丙烯注射器和 18G 不锈钢转移针头从小瓶中抽取艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)的全部内容物。 5、清除大气泡（如有）。 6、每个小瓶均含有过量灌装，以补偿制备过程中的液体损失，并补偿翼形输液器的预充体积。 7、艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)不含防腐剂。制备后立即给药。 给药 1、给予艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)时，使用由聚氯乙烯 (PVC) 制成的翼状输液器，25G，12英寸管路，最大预充体积为0.4 mL。 2、从注射器上取下转移针头，将注射器连接到翼状输液器上。 3、给药前，轻轻按压注射器柱塞，填充翼形输液器管路，直至柱塞达到5.6 mL。翼状输液器针头末端应有溶液。 4、在腹部选择注射部位（距离肚脐至少2-3英寸）。 1)请勿在皮肤发红、瘀伤、压痛、坚硬的区域或有痣或瘢痕的区域注射。 2)轮换注射部位进行后续给药。 5、在30-90秒内以约45度角将艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)皮下注射到捏起的皮肤区域。 6、艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)给药后可能发生局部注射部位反应。[参见不良反应]。 7、丢弃药瓶、注射器和翼形输液器中剩余的未使用药物部分。 8、医疗保健专业人士应在给药后至少 30 min 内监测超敏反应的临床体征和症状。如果发生超敏反应，医疗保健专业人员应根据需要采取适当措施或就医 [参见警告和注意事项]。 不良反应 最常见的不良反应（至少10%的 VYVGART HYTRULO-治疗患者报告）为注射部位反应（皮疹、红斑、瘙痒、瘀伤、疼痛和荨麻疹）和头痛。 注意事项 1、感染 艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)可能增加感染风险。最常见感染为尿路感染和呼吸道感染。 2、过敏反应 在接受艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)和 efgartigimod alfa-fcab 治疗的患者中观察到超敏反应，包括皮疹、血管性水肿和呼吸困难。 特殊人群用药 1、妊娠 尚无妊娠期间使用艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)或含efgartigimodα产品的可用数据。随着妊娠的进展，单克隆抗体越来越多地通过胎盘转运，在妊娠晚期转移的量最大。因此，efgartigimod alfa可能从母体传递给发育中的胎儿。 2、哺乳期 尚无关于人乳汁中存在来自艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)给药的efgartigimodα或透明质酸酶、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的信息。已知母体 IgG 存在于人乳汁中。 应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，以及母亲对艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)的临床需求和艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)或母体基础疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。 3、儿童用药 尚未确定在儿科患者中的安全性和有效性。 4、老年患者用药 艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定其反应是否与年轻成人患者不同。 5、肾损害 轻度肾损害患者无需调整艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)的剂量。 禁忌症 无 药物相互作用 艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)对其他药物的影响 VYVGART HYTRULO 与结合人新生儿 Fc 受体 (FcRn) 的药物（例如，免疫球蛋白产品、单克隆抗体或含有 IgG 亚类人 Fc 结构域的抗体衍生物）合并使用可能会降低全身暴露量并降低此类药物的有效性。密切监测与人新生儿 Fc 受体结合的药物的有效性是否降低。如果长期伴随使用此类药物对患者护理至关重要，应考虑停用 VYVGART HYTRULO 并使用替代疗法。 成分 efgartigimod alfa 性状 本品为淡黄色、澄清至乳白色溶液。 贮存方法 1、使用前，将艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)小瓶置于原始纸箱中，在2℃-8℃ (36℉-46℉) 下冷藏储存。 2、请勿冷冻。 3、请勿振摇。 生产厂家 argenx BV

艾加莫德(Vyvgart) 通用名称：艾加莫德α注射液 商品名称：VYVGART 英文名称：Efgartigimod Alfa-fcab Iinjection 中文名称：艾加莫德α注射液 全部名称：艾加莫德α注射液、VYVGART、Efgartigimod Alfa-fcab Iinjection 适应症 艾加莫德(Vyvgart)适用于治疗抗乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体阳性的全身性重症肌无力 (gMG) 成人患者。 剂型和规格 注射液：400 mg/20 mL(20 mg/mL)，为无色至淡黄色、澄清至略带乳光的溶液，装于单剂量小瓶中。 用法用量 一、推荐的疫苗接种 由于艾加莫德(Vyvgart)导致 IgG 水平一过性降低，因此在 VYVGART 治疗期间不建议使用减毒活疫苗或活疫苗进行免疫接种。开始新的艾加莫德(Vyvgart)治疗周期前，根据免疫接种指南评估是否需要进行适龄免疫接种 [参见用法用量以及警告和注意事项]。 二、推荐剂量和给药方案 1、给药前稀释艾加莫德(Vyvgart)。仅通过静脉输注给药。 2、艾加莫德(Vyvgart)的推荐剂量为10 mg/kg，静脉输注1小时，每周一次，持续4周。在体重≥120 kg的患者中，VYVGART的推荐剂量为每次输注1200 mg（3瓶）。 3、根据临床评价给予后续治疗周期。尚未确定在前一治疗周期开始后50天内开始后续周期的安全性。 4、如果错过了计划输注，可在计划时间点后3天内给予VYVGART。此后，恢复初始给药方案，直至完成治疗周期。 三、制备和给药说明 1、给药前，艾加莫德(Vyvgart)单剂量小瓶需要在0.9%氯化钠注射液 (USP) 中稀释，使给药总体积为125 mL（见制备）。 2、检查 VYVGART 溶液是否澄清至略微浑浊以及是否无色至淡黄色。在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查注射用药品是否存在颗粒物和变色。如果存在不透明颗粒、变色或其他异物颗粒，请勿使用。 3、使用无菌技术制备用于静脉输注的 VYVGART 稀释溶液。每瓶仅供单次给药。 4、丢弃任何未使用部分。 准备 1、根据患者的体重，根据推荐剂量计算艾加莫德(Vyvgart)溶液的剂量 (mg)、所需的总药物体积 (mL) 和所需的小瓶数量 [参见用法用量]。每瓶共含400 mg艾加莫德(Vyvgart)，浓度为20 mg/mL。 2、用无菌注射器和针头从药瓶中轻轻抽取计算剂量的VYVGART。丢弃任何未使用的小瓶部分。 3、用0.9%氯化钠注射液 (USP) 稀释抽取的VYVGART，使总体积为125 mL，用于静脉输注。 4、轻轻倒置含有稀释的艾加莫德(Vyvgart)的输液袋，不得振摇，以确保产品和稀释剂充分混合。 5、可使用聚乙烯 (PE)、聚氯乙烯 (PVC)、乙烯醋酸乙烯酯 (EVA) 或乙烯/聚丙烯共聚物袋（聚烯烃袋）以及PE、PVC、EVA或聚氨酯/聚丙烯输液管给予稀释溶液。 稀释溶液的储存条件 1、艾加莫德(Vyvgart)不含防腐剂。稀释后立即给药，并在稀释后4小时内完成输注。 2、如果无法立即使用，稀释溶液可在2℃-8℃ (36℉-46℉) 下冷藏储存长达8小时。请勿冷冻。避光保存。给药前使稀释后的药物达到室温。从冰箱中取出后4小时内完成输注。除通过环境空气外，不得以任何方式加热稀释的药物。 给药 1、艾加莫德(Vyvgart)应由医疗保健专业人员通过静脉输注给药。 2、给药前目视检查艾加莫德(Vyvgart)稀释溶液是否存在颗粒或变色。如果变色或观察到不透明或异物颗粒，请勿使用。 3、通过0.2 μm在线过滤器在1小时内静脉输注总计 125 mL 稀释溶液。 4、给予艾加莫德(Vyvgart)后，用0.9%氯化钠注射液 (USP) 冲洗整个管线。 5、在给药期间和给药后1小时内监测患者的超敏反应临床体征和症状。如果在给药期间发生超敏反应，停止艾加莫德(Vyvgart)给药并采取适当的支持性措施 [见警告和注意事项]。 6、其他药物不应注入输注侧端口或与艾加莫德(Vyvgart)混合。 不良反应 最常见的不良反应（至少10%的艾加莫德(Vyvgart)治疗患者报告）为呼吸道感染、头痛和尿路感染。 注意事项 1、感染 艾加莫德(Vyvgart)可能增加感染风险。最常见感染为尿路感染和呼吸道感染。 2、过敏反应 在接受艾加莫德(Vyvgart)治疗的患者中观察到超敏反应，包括皮疹、血管性水肿和呼吸困难。 特殊人群用药 1、妊娠 尚无妊娠期间使用艾加莫德(Vyvgart)的可用数据。 2、哺乳期 应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，以及母亲对 VYVGART 的临床需求和 VYVGART 或母体基础疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。 3、儿童用药 尚未确定在儿科患者中的安全性和有效性。 4、老年患者用药 艾加莫德(Vyvgart)的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定其反应是否与年轻成人患者不同。 5、肾损害 轻度肾损害患者无需调整艾加莫德(Vyvgart)的剂量。 禁忌症 无 药物相互作用 艾加莫德(Vyvgart)对其他药物的影响 VYVGART 与结合人新生儿 Fc 受体 (FcRn) 的药物（例如，免疫球蛋白产品、单克隆抗体或含有 IgG 亚类人 Fc 结构域的抗体衍生物）合并使用可能会降低全身暴露量并降低此类药物的有效性。密切监测与人新生儿 Fc 受体结合的药物的有效性是否降低。如果长期伴随使用此类药物对患者治疗至关重要，应考虑停用 VYVGART 并使用替代疗法。 成分 艾加莫德α 性状 本品为澄清至略带乳光、无色至淡黄色溶液。 贮存方法 1、使用前，将 VYVGART 小瓶置于原始纸箱中，在2℃-8℃ (36℉-46℉) 下冷藏储存。 2、请勿冷冻。 3、请勿振摇。 生产厂家 argenx BV

依库珠单抗（Eculizumab）简介 通用名：依库珠单抗 商品名称：Soliris 全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab 适应症： 是治疗罕见病的孤儿药。 1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。 2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者） 3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。 4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。 用法用量：（IV：静脉注射） 阵发性夜间血红蛋白尿（PNH） 前四周：每周静脉注射600 mg 第五周：静脉注射900 mg 此后，每两周静脉注射900毫克 溶血性尿毒症综合症（aHUS） 前四周：每周静脉注射900mg 第五周：静脉注射1200mg 此后，每两周静脉注射1200毫克 重症肌无力（MG） 前四周：每周静脉注射900mg 第五周：静脉注射1200 mg 此后，每两周静脉注射1200毫克 视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO） 前四周：每周静脉注射900mg 第五周：静脉注射1200 mg 此后，每两周静脉注射1200毫克 不良反应： >10％ 阵发性夜间血红蛋白尿 头痛（44％） 鼻咽炎（23％） 背痛（19％） 恶心（16％） 咳嗽（12％） 疲劳（12％） 溶血性尿毒症综合征 高血压（47％） 头痛（41％） 腹泻（35％） 贫血（35％） 呕吐（29％） 上呼吸道感染（29％） 尿路感染（24％） 白细胞减少症（24％） 疲劳（18％） 周围水肿（18％） 发热（18％） 咳嗽（12％） 重症肌无力 头痛（26％） 鼻咽炎（24％） 腹泻（15％） 肌肉骨骼疼痛（15％） 关节痛（12％） 上呼吸道感染（11％） 1-10％ 阵发性夜间血红蛋白尿 便秘 流感样疾病 肌痛 疼痛 各种感染（例如，HSV） 严重或致命的脑膜炎球菌感染 溶血性尿毒症综合征 咽喉痛 眩晕 四肢疼痛 重症肌无力 恶心（10％） 挫伤（8％） 单纯疱疹病毒感染（8％） 周围水肿（8％） 腹痛（8％） 发热（7％） 频率未定义 与所有蛋白质一样，具有免疫原性的潜力 致命或严重感染：淋病奈瑟氏球菌，脑膜炎奈瑟氏球菌，干燥的奈瑟氏菌/亚足膜奈瑟菌，未指定的奈瑟氏菌 禁忌： 有记录的超敏反应 未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染或未接种N脑膜炎疫苗的患者（除非延迟治疗的风险大于脑膜炎球菌感染的风险） 注意事项： 如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗 易感染的风险增加 如果不及早发现和治疗，可能会发生脑膜炎球菌感染，并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量 仅以静脉内输注的方式给药，不给予IVP或推注 使用依库丽单抗会增加其他感染的风险，包括封装的细菌（例如肺炎链球菌，H流感）。全身感染时要小心 可能发生与输液有关的反应；输注完成后继续监测1小时 据报道，严重的奈瑟氏球菌感染（脑膜炎奈瑟氏球菌除外），包括传播的淋球菌感染。 贮藏： 未使用的小瓶 存放在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中；不要冻结或摇动 避光 在控制的室温（不超过25°C [77°F]）下只能在原始纸箱中存储最多3天 请勿在纸箱上标明的失效日期后使用 稀释溶液 在2-8°C（36-46°F）的冰箱中存放长达24小时 作用机制： 互补蛋白C5的单克隆封闭抗体; 抑制裂解C5a和C5b，从而防止末端补体复合物C5b-9，从而防止RBC溶血 抑制PNH患者的终末补体介导的血管内溶血和aHUS患者的补体介导的血栓性微血管病（TMA） 疗效和安全： 该研究是一项多国、双盲、平行组、时间-事件研究，在水通道蛋白-4（AQP4）自身抗体阳性的NMOSD患者中开展，评估了Soliris相对于安慰剂的疗效和安全性。研究中，招募了143例成人NMSOD患者，他们以2:1的比例随机分配接受Soliris和安慰剂治疗，该研究的主要终点是由独立审查委员会评估的首次试验复发时间。 Ⅲ期临床试验结果显示，该研究到达其主要终点。与安慰剂相比，Soliris(Eculizumab)治疗使NMOSD复发的风险降低了94.2％。在接受Soliris(Eculizumab)治疗的患者中有97.9％没有复发，而接受安慰剂治疗的患者只有63.2％。 同时，接受Soliris(Eculizumab)治疗患者的年复发率出现显著降低了，其降低了95.5％，达到试验的关键次要点。其安全性与先前的试验结果一直，使用Soliris(Eculizumab)治疗NMSOD患者取得了显著的疗效。 完整说明书详见：https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/ebcd67fa-b4d1-4a22-b33d-ee8bf6b9c722/spl-doc?hl=Soliris